Sindrome IPEX: Trasplante de medula osea

2009-01-29 5

Hans Ochs de la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, en Seattle, describió un cuadro clínico genético, en cinco lactantes de pocos días de edad, que se caracterizaba por afectar diversos órganos y sistemas en forma devastadora. Se comprometía seriamente el tracto intestinal, provocando una diarrea intratable, y también al páncreas, llegando a producir una diabetes que se manifestaba tres meses después. Como si fuera poco, a los cinco meses de edad, disminuían los glóbulos rojos y blancos de la sangre.

No existía tratamiento para esta enfermedad tan rara, que inexorablemente terminaba con la muerte. Simplemente se le denominó "síndrome poliendocrinopatológico, enteropatológico, ligado al X" (o, IPEX, según la sigla en inglés). Después de muchas investigaciones realizadas por el mismo Ochs, se pudo conocer su causa. Se trataba de un defecto genético que incapacitaba al organismo para producir células T reguladoras, un tipo misterioso de células inmunológicas, aparentemente responsables de aplastar cualquier respuesta inmunológica peligrosa (en realidad se trata de las mismas células que antes se llamaban células T supresoras).

Es así como han aparecido de nuevo las células T supresoras, que muchos pensaban que no existían, pero que ahora, nuevamente resucitadas, han pasado a llamarse células T reguladoras. Cientos de investigadores están dedicados a su estudio, ya que creen que conociendo mejor su función, se puede llegar a descubrir nuevos tratamientos para varios desórdenes inmunológicos, como la diabetes tipo 1, la esclerosis múltiple, el rechazo de tejidos y diversas alergias, cada una de las cuales es mucho más frecuentes que el síndrome IPEX recién descrito, que las ha puesto de moda. Mas aún, muchos creen que el conocimiento de los mecanismos de acción de estos linfocitos reguladores, podría también conducir a un tratamiento del cáncer. Por ahora todo induce a pensar que estas células protegen los tumores frente a los ataques del sistema inmunológico que trata de deshacerse de ellos.