La miocardiopatía histiocitoide o hamartoma de células de Purkinje es una rara afección cardiaca que aparece especialmente entre los 0 y los 4 años de sexo femenino y puede debutar de diversas formas, siendo la muerte súbita la más frecuente. Microscópicamente se describe como células de hábito histiocitoide en el miocardio, y es necesario realizar diagnóstico diferencial con el tumor de células granulares y el rabdomioma cardiaco.Es un cuadro infrecuente detectado en niños desde el nacimiento a los 4 años, con una media de 12,5 meses y principalmente en el sexo femenino en una relación 4 a 1. Suele afectar al ventrículo izquierdo, aunque también son comunes los nódulos en ventrículo derecho y aurículas. Las lesiones tienen predilección por la región subendocárdica del septo interventricular, aunque existen casos que incluyen nódulos subepicárdicos. La forma más común de este cuadro consiste en arritmias (taquicardia y fibrilación ventricular, bloqueos cardiacos, síndromes de reentrada), fallo cardiaco, disnea y muerte súbita. Puede asociarse hasta en un 25% de los casos a malformaciones cardiacas y extracardiacas, como defectos septales, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, quistes ováricos, defectos de la línea media del sistema nervioso central, malformaciones oculares y cambios oncocíticos en los órganos glandulares. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el tumor de células granulares y el rabdomioma cardiaco.
